第395章460史蒂芬·霍金你总知道吧?
“我觉得大夫不会乱说。”女儿想了一下说道,“人家还长得那么帅。”
“帅又不能当饭吃。”患者撇了撇嘴表示不赞同。
“也不能这么说吧。”患者女儿回道,“你不是整我爸长得丑,影响你食欲吗?”
患者。
不过出于尊重老人的原因,患者女儿还是特意再挂了一个号。
“这个不好说啊。”协和呼吸内科的周峰主任扶着眼镜说道,“我觉得还是要住院细致的检查一下。”
“恶性的概率还是有的。”他斟酌了一下说道。
“啊?”患者这下被吓到了。
人都是这样,来到医院看病的时候心思很复杂,当医生说自己没病的时候,难免抱有疑虑,会不会是这个大夫水平太低,给我漏诊了?
但当医生真的说你有大问题的时候,又会担惊受怕,不会是这个大夫水平太低给我误诊了吧?
“可是刚才有個大夫说我是胖的。”
患者有些疑虑,但并未多问,拿着纸条便出门了。
患者愣了一下。
“老边,我这有个片子需要你看一下啊。”
“莫尔加尼疝?”周峰主任迟疑道。
“对,那个大夫还说叫什么莫尔加尼疝。”患者女儿的记性还是不错的。
患者在女儿的陪同下忐忑不安的来到了影像科,秃顶的边主任接待了她。
说起肌萎缩侧索硬化大家可能都没听说过,但提起别名想必耳熟:渐冻症。
患者再次躺到了诊查床上。
“来,你躺下,我查下体。”高风说道。
很快,神经内科的王超凡主任便看到了这张纸条,他仔细问了一下病史,很快脸色便凝重了起来。
他写了一张纸条递给患者,上面用英文字母写到:als,这是肌萎缩侧索硬化的英文缩写。
“你这是胖的。”
作为一种累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的,一种慢性、进行性变性疾病。
“不行。”周峰主任说道,等着等着说不定就等不到了,“我直接让患者拿着片子去找你。”
患者的这种体征很快让他想起了一种慢性、进行性神经系统变性疾病:肌萎缩侧索硬化。
“伱是不是嫌我吃得多?”患者大怒。
难不成是神经系统的疾病。
“这个肌萎缩什么硬化好治疗吗?”患者问道,“你们这么大的医院肯定治疗过不少我这样的患者吧。”
该病常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。
“我很胖吗?”患者愤愤不平的对女儿说道,“隔壁三妮比我还重10斤呢,都没有人说她胖!”
患者
于是他拿起电话,决定摇人。
很明显他还没有意识到事情的严重性。
“是有点多。”女儿一点也不怯她,“以后你不要吃剩饭了,家里养的有狗,让狗吃吧。”
下午的时候,那个主诉呛咳、呼吸困难10余天的患者拿着片子回来了,高风接过来看了一下,ct和心电图均提示正常。
他把自己的眼镜又往上推了推,再次看了一遍,觉得还是拿不准。
那这就很奇怪了,心肺没有什么问题,那为什么会出现呼吸困难的症状呢?
“不是肿瘤,应该是莫尔加尼疝。”边主任仔细看了一下说道,“有时候容易跟肿瘤混淆。”
“不是很好治。”王超凡主任委婉的说道,“你知道渐冻症吗?”
高风对他进行了系统的查体,很快便有了可疑的发现,患者双上肢肌张力不高,但腱反射亢进,hoffann征阳性,双下肢肌张力高,腱反射亢进,babski征阳性。
故她胖,天天跳广场舞也无济于事。
“嗯你这个可能是神经系统方面的疾病。”高风说道,“这样吧,你去神经内科再去看看。”
“三妮婶子身高173,你155。”女儿说道,“我觉得你是有点胖。”
“你这个很有可能是肌萎缩侧索硬化。”王超凡主任说道,“当然,我们还需要进一步的检查。”
少部分病例为遗传所致,但大多数病例病因尚不明确。
“总是感觉没什么力气。”患者解释道。
“把这个拿给大夫看。”他交代道。
患者顺从的躺在了诊查床上,高风注意到了他坐上去的时候稍显费力。
“忙着呢。”影像科的边主任回道,“等一会行不行啊?”
她父亲特意养了个金毛就是为了解决剩饭剩菜的问题,结果狗长大了以后都不够吃的。母亲节省惯了,觉得剩下的都是好东西,让狗吃了多可惜啊。
她吃。
“好像听说过,但一时间想不起来了。”他说道。
“史蒂芬·霍金你总知道吧?”王超凡主任说道,“就是坐轮椅的那个。”
“他还写了一本书,叫时间简史。”
患者反应了一会儿,双腿一软就要瘫在地上,王主任
后面的学生赶紧跑过来扶住了他。
“你也不要太过悲观。”王主任安慰道,“也有可能是我们搞错了呢。”
患者听了他的话很快眼中有了一丝希望,但结果却注定要让他失望了。
经过进一步的检查,他最终还是被诊断为肌萎缩侧索硬化(als)。
这意味着患者的生命已经进入了倒计时,本病并无特效的治疗药物,疾病进展仅可延缓,不能避免,预后很差,多数患者在3~5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
高风在诊室不愿意和病人多说,主要就是因为这个原因,他不想看到患者绝望的样子。
“高教授,你现在在哪呢?”打电话询问的是协和内分泌科的樊恩福主任,“我听说你又来我们这了,怎么也不来罕见病门诊看看?”
“现在在呼吸科呆着呢。”高风笑道,“等查完房我就去找您聊聊。”
樊恩福主任一周要坐4天的罕见病门诊,他的工作重点已经从内分泌科转移到了这边。
“病人还是比较多的。”他对高风说道,“但绝大部分都不是什么罕见病。”
确切的来说,都是一些疑难杂症,跟罕见病还是有很大的差别的。
也是,大家都是普通人,哪里来的那么多的罕见病呢。
但现在在诊室里面的这位女患者就感觉自己不普通,她觉得自己应该是患了什么怪病。
“这2个多月,每周我都要感冒。”这位42岁的患者向樊恩福主任抱怨道,“也不知道是怎么了!”
每次感冒病程都是5天左右,好不容易鼻塞、流涕这些卡他症状缓解了,一出门她就感觉到了不对劲。
“就是那种一有风吹到我身上,我就知道要坏事。”患者郁闷的简直要吐血,“回去就开始发烧,到医院大夫就说我是感冒了。”
“太频繁了!”
“每周就让我歇2天,跟特么上班一样!”
患者忍不住爆了粗口,旁边的家属歉意的对着大夫笑了笑。
也不怪患者这样,她以前可是一名国家级的长跑运动员,退役后一直在事业单位上班,虽然锻炼身体的频率跟以前没法比,但肯定也是比一般人超出太多的。
患者老公整天猫在家里也没见生什么病,反倒是她这个以前的运动健将动不动就感冒,这成何体统!
“住院详细查过吗?”樊恩福主任问道,“是不是免疫力有问题啊?”
“住了2次院了,拍了片子什么的说没问题,但大夫的确说过我免疫力弱了点。”患者拿出检查单让樊主任看,“还让我回去以后吃一段时间的这个药物。”
患者所说的药物叫胸腺肽片,是从小牛胸腺发现并提纯的有非特异性免疫效应的小分子多肽。能够诱导t细胞分化成熟、增强细胞因子的生成和增强b细胞的抗体应答,从而起到增强免力疫的作用。
主要是应用于各种细胞免疫功能低下的疾病(如病毒性肝炎,预防呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。
当然,这个药物作用并不是很确切,一些患者口服后反映效果不太好。
“我听说你们这开了个罕见病门诊,所以今天想着过来看看。”患者是京城土著,家离这不远。
高风看了一下患者的检验结果,发现其中有一项免疫五项,其中有一项指标的确是略有偏低,其他的像什么肝肾功能、心肌酶、电解质、传染病都没有什么异常。
“对了,她最近肠胃也不好,老是腹泻。”患者的爱人补充了一句。
“樊主任,这块是什么啊?”高风指着胸部ct说道。
“这个我还真说不上来。”樊主任说道,他是搞内分泌科出身的专家,看胸部ct的水平只能说是一般,明显的他肯定能看出来,其他的就有些抓瞎了。
“感觉不像正常的组织。”高风说道,“不过这片子拍的不行,需要重新做一个,最好是直接平扫加增强。”
很多病人不太理解,为什么我拍过片子了为什么到一家新医院后,接诊的医生还让我拍。
其实很重要的一个原因就是,从片子上得到了的信息太少了。
假如你是在本院做的检查,那医生可以从电脑上看到近千张影像,而你自己带的片子上只有几十张。
所以,如果方便的话,花几十元到拍片的影像科刻个盘带到新医院不失为一个很好的办法。
患者对做检查积极性很高,看得出来她对自己的情况很是着急。
“樊主任,您感觉这个患者是什么问题?”等病人走后高风问道。
“大概率还是免疫系统出了问题。”樊主任考虑了一下说道,“不过还是比较奇怪的,因为患者以前的身体素质很不错,这突然就免疫力下来了吗?”
好像有点说不过去。
说起免疫缺陷病,很多人第一时间就会想到艾滋病,hiv病毒主要侵犯人体的免疫系统,最终导致人体细胞免疫功能缺陷。
从而很容易使患者患细菌(包括结核)、病毒、真菌、寄生虫等感染,由于缺乏免疫力的抵抗,感染将更难治愈,并可导致患者死亡。
这个患者反复上呼吸道感染,不由得不让人怀疑她免
疫系统出了问题,不过患者的传染病结果是阴性,艾滋病基本上可以排除。
“对了,你刚才说胸部ct有点问题?”樊主任提到了这个,“我是真一点没看出来。”
“很像是胸腺瘤,不过我也不确定。”高风说道,“一会咱们一块再看看。”
胸腺瘤是由胸腺上皮分化而来,多发于前纵隔的肿瘤。肉眼所见的胸腺瘤一般呈圆形或卵圆形,体积变化不一,肿瘤质地软,颜色多为深褐色或灰红色。肿瘤可呈现叶状轮廓,其间可有明显的灰白色纤维组织间隔。
早期可无症状,多于体检时发现,临床上常表现为胸部钝痛、气短及咳嗽等症状。胸腺瘤可以发生局部侵犯或远处转移,完全切除后有复发的可能。
但比较好的一点是,胸腺瘤作为一种生物学行为恶性程度相对较低的肿瘤,患者若进行早期治疗,可获得较好的治疗效果。
“免疫缺陷,胸腺瘤?”樊主任愣住了。
“怎么了?”高风看到他的表情有点不对便随口问了一句。
“会不会是goods综合征啊?”樊主任坐直了身子,“不对,患者应该没那么倒霉。”他笑着说道。
goods综合征是一种罕见的自身免疫缺陷疾病,主要特征是胸腺瘤和低丙种球蛋白血症,发病率只有15/100万,由于疾病的罕见性与隐匿性,往往易发生误诊、漏诊,患者最终因严重的感染而死亡。
“我最近一直坐罕见病门诊,所以总是把病人的诊断往罕见病这块代入。”他对高风说道,“主要是看这方面的书籍太多了,脑海里面全是罕见病。”
说完,樊主任自己乐呵呵的笑了起来。
高风也跟着他笑了起来,工作中确实是这样,从事哪一行,都是习惯从自己行业这个视角去看待问题。
这位女患者很快便回来了,手里拿着胸部ct的胶片。
樊主任赶紧打开电脑,两人仔仔细细的研究了起来。
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